Introduzione
Il sistema immunitario del nostro corpo ha un meccanismo molto complicato. Da un lato, ci protegge dagli agenti esterni, combattendo le malattie e tutelando le nostre cellule sane. Dall’altro, però, un piccolo problema nel sistema immunitario può portare a seri problemi di salute quando inizia ad attaccare le nostre stesse cellule. La sclerodermia è una di queste malattie autoimmuni.
Con la sclerodermia, la nostra pelle, il tessuto connettivo e anche i nostri organi interni vengono compromessi perché il sistema immunitario inizia a produrre quantità eccessive di collagene. Il collagene è una sostanza importante per la rigenerazione della pelle, ma quando è disponibile in quantità eccessiva la pelle comincia a diventare spessa e dura. Questi sintomi si notano soprattutto nelle dita, intorno alla bocca, nel naso o in altre aree ossee del corpo. Può anche portare a sintomi più gravi come la cicatrizzazione dei polmoni e dei reni, l’ispessimento dei vasi sanguigni e danni ai tessuti.
Una diagnosi corretta è la chiave per gestire meglio la malattia e fornire il trattamento necessario in tempo. Il trattamento della malattia funziona meglio quando viene iniziato presto. Purtroppo nessun test medico è in grado di confermare che un paziente soffre di sclerodermia. I dermatologi devono affidarsi a sintomi visibili e forse a una biopsia della pelle, nel migliore dei casi, per determinare se un paziente ha segni di sclerodermia.
La capillaroscopia ungueale potrebbe essere una soluzione a questo problema. La capillaroscopia ungueale (Nailfold Capillaroscopy, NFC) è uno strumento che può rendere la diagnosi della sclerodermia più facile, veloce, economica e, soprattutto, accurata per i medici. Noi di Capillary.io, abbiamo combinato la NFC con strumenti avanzati come l’Apprendimento Automatico per aiutare i medici a prendere decisioni migliori nella difficile diagnosi e trattamento della sclerodermia.
Per comprendere il ruolo cruciale che la capillaroscopia può giocare nella diagnosi della sclerodermia, questo articolo discute in dettaglio sia la malattia che lo strumento.
Cos’è Esattamente la Sclerodermia?
La sclerodermia è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca il tessuto sano del corpo.
C’è stata un’ampia ricerca nel corso degli anni per trovare la causa principale della malattia, ma non sono state fatte grandi scoperte a questo proposito. La ricerca ha comunque messo in evidenza che le donne sono più comunemente colpite dalla malattia rispetto agli uomini, ma la mortalità è più alta negli uomini. Colpisce principalmente le persone tra i 30 e i 50 anni e i bambini ne sono raramente affetti. Colpisce anche le persone di discendenza africana.
È stato individuato un modello di progressione nella sclerodermia e più frequentemente si vede lo sviluppo del fenomeno di Raynaud (RP). Il fenomeno di Raynaud è uno scolorimento e intorpidimento della pelle delle dita delle mani e dei piedi. Le dita diventano prima bianche e poi peggiorano fino ad assumere un colore blu o viola.
In molti casi, se la malattia diventa grave, si possono vedere anche ulcere e cancrene.
Tipologie di Sclerodermia
Ci sono due tipi di sclerodermia:
- Sclerodermia localizzata.
- Sclerosi sistemica.
La sclerodermia localizzata di solito colpisce la pelle, i muscoli, le articolazioni o i tessuti ossei ma non si diffonde agli organi interni. Può essere ulteriormente classificata in Morfea e Lineare.
In quella Morfea appaiono delle macchie rosse sulla pelle che si ispessiscono nel tempo per formare aree dure di forma ovale. Queste macchie appaiono su petto, stomaco, schiena, viso, braccia e gambe. Possono essere poche macchie localizzate o possono essere generalizzate su aree più grandi, più dure e di colore più scuro. La forma Morfea di solito scompare in 3-5 anni, anche se le macchie scure sulla pelle possono rimanere.
La forma Lineare, d’altra parte, appare come una fascia ispessita di pelle di colore anormale su braccia e gambe.
La sclerosi sistemica è la forma più grave di sclerosi che colpisce la pelle, i muscoli, le articolazioni, il sangue, i vasi, i polmoni, i reni, il cuore e altri organi. I sintomi della sclerosi sistemica possono essere abbreviati come CREST ed è chiamata sindrome CREST:
- La calcinosi è la formazione di depositi di calcio nel tessuto connettivo.
- Il fenomeno di Raynaud porta alla contrazione dei vasi sanguigni delle mani e/o dei piedi in risposta a fattori scatenanti come il freddo.
- La disfunzione esofagea è l’alterazione della funzione del muscolo liscio esofageo.
- La sclerodattilia è la pelle spessa e tesa delle dita dovuta all’eccesso di deposito di collagene.
- La telangiectasia si riferisce a piccole macchie rosse sulle mani e sul viso dovute al gonfiore di piccoli vasi sanguigni.
La sclerosi sistemica può essere limitata o diffusa, ogni tipo ha sintomi leggermente diversi.
Diagnosi della Sclerodermia
Anche se ci sono ricerche in corso, i medici dipendono in gran parte da alcuni sintomi comuni per diagnosticare la sclerodermia, che possono includere:
- Fenomeno di Raynaud.
- Cambiamenti della pelle.
- Vasi sanguigni rossi ingrossati sulle mani, sul viso e intorno al letto ungueale.
- Depositi di calcio nella pelle o in altre aree.
- Pressione sanguigna alta.
- Bruciore di stomaco.
- Difficoltà a deglutire il cibo, gonfiore, costipazione o problemi di assorbimento del cibo che portano alla perdita di peso.
- Fiato corto.
- Dolore alle articolazioni.
Come la capillaroscopia ungueale può aiutare nella diagnosi della sclerodermia
La capillaroscopia ungueale (Nailfold Capillaroscopy, NFC) è una tecnica di imaging non invasiva ed economica utilizzata per la diagnosi. Con questo metodo, il medico può visualizzare l’epidermide dell’unghia per vedere i capillari nutrienti delle papille distali.
Il più grande vantaggio della NFC è la sua capacità di rilevare i cambiamenti microvascolari che si verificano nelle malattie infiammatorie del tessuto connettivo come la sclerodermia. Questo sta spingendo i medici a utilizzare la NFC come mezzo di diagnosi precoce della malattia. Può anche essere utile per determinare quali pazienti hanno un rischio maggiore di complicazioni vascolari e persino di morte per la gravità della sclerodermia.
Previsione delle ulcere mediante NFC
Le ulcere sono una complicazione nei pazienti che soffrono di sclerosi sistemica. L’uso regolare della NFC nei pazienti aiuta nella previsione di nuove ulcere. La NFC è utile anche per identificare il coinvolgimento polmonare nei pazienti con una minore densità capillare.
Cos’altro può essere rilevato con la capillaroscopia?
Le principali caratteristiche che possono essere rilevate dalla capillaroscopia includono:
- Valutazione dei pazienti con fenomeno di Raynaud (RP).
- Monitoraggio della transizione da RP primaria a secondaria.
- Diagnosi precoce della sclerosi sistemica (SSc).
- Diagnosi differenziale delle condizioni legate alla SSc, come la SSc localizzata e la fascite eosinofila.
- Individuazione della microangiopatia grave e valutazione prognostica nella SSc.
- Monitoraggio del trattamento e dell’attività della malattia nella dermatomiosite.
Vedendo l’importanza dell’NFC nella diagnosi e nell’analisi predittiva della sclerodermia, Capillary.io ha fatto molti sforzi per automatizzare il processo, rendendo la diagnosi e l’analisi più facile per i medici. Il sistema segue un approccio alla NFC basato sui dati acquisendo, memorizzando e analizzando le metriche di tutti i capillari sulla piega ungueale.
Il software può aiutare a stabilire se ci sono dei cambiamenti nei capillari, utilizzando un approccio qualitativo e quantitativo. Lo strumento collaborativo permette anche di condividere le immagini di capillaroscopia con altri professionisti.
Conclusione
La diagnosi della sclerodermia necessita di un cambiamento rivoluzionario. Sia i medici che i pazienti che soffrono di sclerodermia hanno bisogno di diagnosi migliori e più accurate per iniziare un trattamento precoce e prevenire complicazioni gravi e possibilmente letali. La capillaroscopia ungueale ha la capacità di portare questa rivoluzione. La NFC combinata con le nostre soluzioni all’avanguardia potrebbe dare ai medici una visione preziosa e profonda della malattia e aiutare la diagnosi precoce. Sviluppare lo strumento è stata una sfida per noi, ma crediamo che la nostra piattaforma trasformerà il modo in cui i medici affrontano il trattamento della sclerodermia e migliorerà gli standard di cura.
Nota: se vuoi sapere come il nostro strumento può aiutarti a risparmiare tempo e risorse durante la valutazione dei pazienti con sclerodermia, puoi contattarci qui.