Introduzione

La dermatomiosite è una malattia autoimmune che causa variazioni della pelle e debolezza muscolare. È una miopatia infiammatoria. Molte persone si accorgono che qualcosa non va in presenza di un eritema sul viso, che può a volte generare prurito o dolore.

Nonostante il numero globale di persone con dermatomiosite sia sconosciuto questo disturbo viene ogni anno diagnosticato a circa 10 persone su 1.000.000. Generalmente viene diagnosticato per la prima volta tra i 5 e i 15 anni di età. A circa 3 bambini su 1.000.000 viene diagnosticata la dermatomiosite giovanile. Le persone di sesso femminile ne sono afflitte due volte più spesso di quelle di sesso maschile. La causa della dermatomiosite è sconosciuta, ma gli esperti credono che sia dovuta a fattori sia ambientali che genetici, che causano l’attacco dei tessuti del proprio corpo da parte del sistema immunitario.

Segni, sintomi e progressione della dermatomiosite

La manifestazione dei sintomi della dermatomiosite può essere graduale o acuta. I sintomi possono variare da persona a persona, ma è bene prestare attenzione alla comparsa di quelli comuni. La gravità della dermatomiosite può variare da leggera a severa, e può aumentare o diminuire senza nessuna causa apparente.

Di seguito sono elencati alcuni sintomi o segni della dermatomiosite:

  • Eritema della pelle rosso o rosso-violaceo (eritema eliotropio) intorno alle palpebre o lungo le guance e il setto nasale. Esso può presentarsi con una conformazione “a farfalla”, estendersi o presentarsi sulla fronte e sullo scalpo.
  • Protuberanze rosse sulla pelle delle nocche, conosciute come papule di Gottron.
  • Protuberanze rosse o rosso-violacee su gomiti e ginocchia.
  • Discolorazione della pelle sulla parte superiore della schiena, collo e/o spalle, a volte con la conformazione di uno scialle.
  • Dolore e prurito nella zona dell’eritema.
  • Edema nella zona oculare.
  • Debolezza muscolare nelle gambe e nelle braccia.
  • Dolore alle articolazioni.

La debolezza muscolare può peggiorare con il passare del tempo, portando a una rigidità delle articolazioni e al deperimento muscolare in braccia e gambe. La dermatomiosite può affliggere non solo gli arti, ma anche polmoni e tratto digerente.

Diagnosi della dermatomiosite

I medici usano diverse misure diagnostiche per determinare se una persona è affetta da dermatomiosite. Di seguito sono riportati i fattori diagnostici più tipici.

Esame clinico: Un esame fisico del corpo della persona include la ricerca dei tipici segni di un eritema cutaneo nella zona del viso e delle articolazioni, e debolezza muscolare degli arti.

Studi di laboratorio: Test ematici possono mostrare livelli elevati di enzimi muscolari come creatinchinasi, aldolasi, aspartato aminotransferasi e lattato deidrogenasi. Essi possono indicare la presenza di un’infiammazione muscolare. I test ematici possono anche aiutare a determinare la presenza di anticorpi e a scegliere medicazione e trattamento più opportuni.

Biopsia: I medici spesso eseguono una biopsia della pelle o del muscolo per poi esaminare il tessuto sotto la lente del microscopio.

Elettromiografia: Un’EMG esamina l’attività muscolare e, in caso di anomalie, segnala la presenza di danni o debolezza muscolare.

Diagnostica di immagini: Una radiografia pettorale può mostrare la presenza di danni polmonari, potenzialmente come risultato di dermatomiosite. Una RM può rilevare infiammazioni presenti su ampie zone del corpo.

Capillaroscopia: La capillaroscopia della piega ungueale si è dimostrato uno strumento utile alla valutazione dell’attività della malattia in casi di una nuova insorgenza di dermatomiosite. I ricercatori hanno scoperto che il numero di capillari dilatati è direttamente correlato ai sintomi del paziente rilevati dal medico.

Complicazioni e trattamento della dermatomiosite

La dermatomiosite può portare a diverse complicazioni, oltre al deperimento muscolare. Di seguito sono riportate le possibili problematiche legate alla dermatomiosite:

Difficoltà di deglutizione: La dermatomiosite può affliggere il tratto gastrointestinale. Potrebbe colpire i muscoli esofagei e portare a difficoltà di deglutizione, il che potrebbe risultare in una perdita di peso.

Polmonite da aspirazione: I problemi di deglutizione possono portare a problemi di respirazione, in modo particolare se la persona aspira saliva, cibo o liquidi all’interno dei polmoni. Questo potrebbe risultare in una polmonite.

Difficoltà respiratoria: Oltre ai polmoni, anche i muscoli pettorali possono essere colpiti dalla dermatomiosite. Questi problemi potrebbero portare a dispnea o difficoltà respiratorie. È anche possibile sviluppare una malattia polmonare interstiziale, che causa cicatrici sul tessuto polmonare portando così a un irrigidimento dei polmoni.

Depositi di calcio: Un problema più comunemente riscontrato nella dermatomiosite giovanile è il deposito di calcio, che può verificarsi all’interno della pelle, dei muscoli e del tessuto connettivo durante la progressione della malattia.

Sviluppo di altre malattie autoimmuni: La dermatomiosite è associata al potenziale sviluppo di altri problemi autoimmuni, come sindrome di Raynaud, lupus, sclerodermia, artrite reumatoide e sindrome di Sjogren.

Malattie cardiovascolari: La dermatomiosite può portare a problemi cardiaci come infiammazione del muscolo cardiaco, insufficienza cardiaca congestizia e problemi di ritmo cardiaco.

Cancro: La dermatomiosite adulta è legata a più elevate percentuali di sviluppo di cancro, in particolare a quello delle ovaie. I rischi di cancro sono al loro massimo durante i primi tre anni dalla comparsa dei sintomi di dermatomiosite.

Il trattamento della dermatomiosite non è curativo, ma riguarda la gestione dei sintomi. Il trattamento tipico consiste in medicinali corticosteroidi, ma sono comuni anche la prescrizione di immunosoppressori, esercizio fisico e fisioterapia. Per il trattamento degli eritemi si possono usare medicinali topici.

I medici più coinvolti nel trattamento della dermatomiosite sono dermatologi, neurologi, ortopedici e fisioterapisti.

Capillaroscopia per monitoraggio e controllo

La capillaroscopia della piega ungueale è un modo non invasivo per visualizzare e comprendere le anomalie micro vascolari del paziente, spesso presenti in caso di malattia reumatica autoimmune. I ricercatori consigliano questo strumento per determinare quali pazienti potrebbero sviluppare dermatomiosite o per capire quali pazienti potrebbero avere una cattiva prognosi. Essa può fornire informazioni pertinenti alla malattia del paziente e aiutare a ottenere una diagnosi precoce.

Le anomalie capillari potrebbero essere simili a quelle osservate con la capillaroscopia della piega ungueale in pazienti affetti da sclerosi sistemica, poiché strutture simili alla sclerodermia sono presenti nel 71% dei pazienti affetti da dermotomiosite. Ciò include angiogenesi marcata e altre alterazioni strutturali. La perdita di capillari è associata a malattie muscolari. Quando la dematomiosite si stabilizza, le variazioni della piega ungueale migliorano; ciò include il miglioramento di capillari precedentemente dilatati o emorragici. I ricercatori suggeriscono l’uso della capillaroscopia della piega ungueale per la valutazione della malattia e dell’attività terapeutica.

La capillaroscopia è facile da eseguire, ma l’analisi dei risultati, specialmente se lo si vuole fare in maniera coerente, può essere più complessa. Capillary.io è stata fondata da un medico per aiutare i colleghi con la quantificazione e misurazione delle caratteristiche durante la capillaroscopia dei letti ungueali. Il software usa un algoritmo di IA per eseguire queste misurazioni e generare un referto personalizzato o standard da usare per la valutazione e il trattamento del paziente. Chi fa ricerca può usare queste immagini per tale finalità, condividendole con i colleghi dello stesso gruppo. La capillaroscopia è un ottimo strumento per la diagnosi e il monitoraggio di malattie autoimmuni come la dermatomiosite, purché le interpretazioni siano coerenti e accurate.

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